Inkstų tubulinė acidozė yra mažai žinoma

• Balandis 19, 2024

„Mano kūdikis auga greičiu labai lėtai , ir net 6 mėnesių amžiaus jis praleido 2 mėnesius be augimo. Jos pediatras pirmą kartą manė, kad galbūt motinos pienas nepakankamai maitino ją ir mes turėjome pereiti prie formulės. "

„Po savaitės, su atliktais tyrimais, sužinojau apie buvimą liga tai būtų amžinai pakeisti mano suvokimą apie gyvenimą ir savo veikimo būdą: inkstų kanalėlių acidozė (ATR) ".

„Aš iš karto atradau geriausią vaikų nefrologas ir aš su juo susitikau. Kai jis pamatė kraujo ir šlapimo tyrimus, jis patvirtino diagnozę, tačiau užsakė daugiau tyrimų (kaulų amžiaus ir. \ T ultragarsu ) norėdami pamatyti, kiek žalos ATR padarė mano mergaitės kūnui "...

Pirmiau minėtas laiškas yra plačiai žinomas grupei motinų, turinčių vaikų, sergančių inkstų kanalėlių acidoze, liga, kurios nežinoma gydytojai ir pediatrai .

ATR yra ne tik būdingas mažas dydis ir svoris mažųjų, bet kai kuriais atvejais tai lydi apetito stoka .

Vis dar nėra nacionalinės statistikos, tačiau manoma, kad 1 iš 10 tūkstančių kūdikių gimęs su ATR.

Gydymas gali būti bikarbonatai arba citratai, bet sukelia tokias pasekmes kaip gastritas ar pykinimas.

Kaip veikia inkstų kanalėlių acidozė (TKA)?

Inkstai yra organai, atsakingi už toksinų pašalinimą, kuriuos organizmas gamina per kasdieninę metabolizmą. Šiuose toksinuose yra organinių rūgščių, šių atliekų produktas. The ATR yra inkstų funkcionavimo pakeitimas , kuri nesugeba išlaikyti rūgšties ir šarminės biocheminės pusiausvyros kraujo filtravimo proceso metu, tai yra, jie nesugeba visiškai pašalinti šių rūgščių ir (arba) nesugeba tinkamai absorbuoti pakankamai bikarbonato, kad organizmas tinkamai veiktų.

Ką reiškia ATR?

Acidozė yra a padidėja kraujo rūgštingumas , kuris gali būti dėl kelių priežasčių. ATR yra tas, kuris kilęs iš inkstų tubulų, kurios grąžina rūgštį į kraują, o ne tinkamai pašalina jį šlapime.

Priežastys

Vaikams ATR paprastai atsiranda dėl a inkstų nebuvimas gimimo metu , nors simptomai gali pasireikšti iki trejų metų. ATR taip pat gali būti pateikiamas kartu su kitais sindromais. Jei jis pasireiškia suaugusiems, ATR sukelia keletas ligų, tokių kaip lupus, be kita ko, ir vaistai.

Simptomai Kiekvienas ATR atvejis yra skirtingas ir gali įvykti kai kurie iš šių atvejų:

• Vėlavimas vystymuisi: aukštis ir (arba) mažas svoris.
• Pykinimas ir (arba) vėmimas.
• Apetito stoka (vadinama hiporexija), kramtymo sunkumai.
• Vidurių užkietėjimas daugeliu atvejų arba viduriavimas.
• Trūksta raumenų tonų, vadinamų hipotonija, dėl kurios lėtėja motorinė plėtra.
• Psicho-motorinės plėtros (DPM) vėlavimas, pavyzdžiui, kalba.
• Kai kuriais atvejais kalcio nuosėdos inkstuose, vadinamos nefrocalcinoze.

Diagnozė

Galima įtarti, kad vaikas kenčia nuo ATR nustojus augti ir (arba) priaugti svorio , Jis taip pat gali sukelti vėmimą, pykinimą ir nuovargį.

ATR yra lengva diagnozuoti atliekant kraujo ir šlapimo tyrimus. Vėliau paprastai atliekamas inkstų ultragarsas, siekiant nustatyti, ar yra nefrocalcinozė; Be rankų (ar rankų ir pėdų) rentgeno spindulių, kad būtų galima išmatuoti kaulų amžių, tai tikrinama, jei kaulų sistemos vystymasis arba dekalcifikacija vėluoja.

ATR tipai

1. Yra 4 ATR tipai:
2. Distalinis (dažniausias).
3. Proximal (kuri reikalauja didesnių vaistų dozių gydymui).
4. Hibridas (1 ir 2 derinys).
5. Nedažni distalinė forma su 5 pogrupiais ir paprastai nėra susijusi su vaikų RTA.

Gydymas Distalinis ATR yra kontroliuojamas citrato tirpalu ir Proximal ATR su bikarbonato tirpalu. Dozę nustato nefrologas pagal CO2 koncentraciją kraujyje ir kiekvieno paciento svorį.

Gydymas kompensuoja biocheminį kraujo disbalansą ir bikarbonato, kalcio ar kalio praradimą šlapime, taip pat citratų kiekio padidėjimą šlapime (paprastai mažai distalinėje RTA) citrato tirpalo atveju.

Ar yra išgydymas? Augimo stadijos, kai inkstai gali subrendti ir pradėti veikti savaime:

• Apie 7 metus.
• Apie 10 metų.
• Brendimo metu.

Jei jie to nepadarys, pacientas likusiam gyvenimo laikui ir toliau vartos citrato arba bikarbonato tirpalą.

Kas atsitinka, jei gydymas nėra?

Nors problema yra inkstuose, kraujo rūgštingumas kelia didelį pavojų kaulams. Jei ATR nėra tinkamai gydomas, tai šis rūgšties perteklius gali sukelti rachitus ir kitas deformacijas.

Kalcio kiekis inkstuose (nefrocalcinozė) gali padidėti, jei jis nėra gydomas ir ilgainiui sukelia inkstų nepakankamumą.

Ar pacientai gali normaliai gyventi? Vaikai, turintys ATR, gali gyventi visiškai normaliai, kol jie griežtai laikosi gydymo. Tačiau jie paprastai turi mažą imuninę sistemą ir daugelis jų dažnai serga.

Susipažinkite su vaikų, turinčių ATR, tėvais www.acidosistubular.com

Vaizdo Medicina: Inkstų ir šlapimo takų akmenligės gydymo naujienos 2009-12-13 (Balandis 2024).